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肝性卟啉病能不能治愈呢

发病时间:不清楚

肝性卟啉病能不能治愈呢

补充说明:肝性卟啉病能不能治愈呢

2024-05-11 20:36

肝性卟啉病 神经 精神 腹水 手术

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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

肝性卟啉病不能被彻底治愈。
因为该疾病是由遗传因素导致的,涉及复杂的生化代谢过程,无法通过常规手段改变患者的基因型,所以无法实现根治。虽然目前没有特效治疗方法,但患者仍需定期监测血液中卟啉水平,并采取低光暴露措施以减少神经精神症状的发生。
此外,对于急性发作期的患者,医生可能会给予腹水超滤回输治疗或血浆置换等方法来缓解症状。
针对肝性卟啉病的管理需要综合考虑药物治疗、生活方式调整以及可能的手术干预。患者应避免接触诱发因素,保持良好的生活习惯,以减轻症状并预防并发症发生。

2024-05-11 22:13

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腹腔积液 (腹水)

正常人腹腔存在少量液体,一般不超过200ml,当由于门静脉压力增高、内脏动脉扩张、血浆胶体渗透压降低和其他因素等造成腹腔内游离液体量超过1000ml时,称为腹腔积液(腹水)。

  • 症状起因:1)门静脉压力增高:正常时肝窦压力十分低(0-2mmHg),门静脉高压时,肝窦静水压升高(门脉压力 lommHg,是腹腔积液形成的基本条件),大量液体流到Disse间隙,造成肝脏淋巴液生成过多。肝硬化病人常为正常人的20倍,当胸导管不能引流过多的淋巴液时,就从肝包膜直接漏人腹腔形成腹腔积液。肝窦压升高还可引起肝内压力受体激活,通过肝肾反射,减少肾对钠的排泄,加重了水钠潴留。 2)内脏动脉扩张:肝硬化早期阶段,内脏血管扩张,通过增加心输出量和心率等,将有效血容量维持在正常范围。肝硬化进展期,内脏动脉扩张更明显,导致有效动脉循环血容量明显下降,动脉压下降,进而激活交感神经系统、肾素一血管紧张素一醛固酮系统、增加抗利尿激素(ADH)释放来维持动脉压,造成肾血管收缩和钠水潴留。门脉高压与内脏血管扩张相互作用,改变了肠道的毛细血管压力和通透性,有利于液体在腹腔积聚。 3)血浆胶体渗透压降低:肝硬化病人摄入减少,肝储备功能下降,合成白蛋白的能力下降,导致血浆白蛋白降低,进而血浆胶体渗透压降低,大量的液体进入组织间隙,形成腹腔积液。 4)其他因素:血浆中心钠素相对不足和机体对其敏感性降低、雌激素灭活减少、抗利尿激素分泌增加导致的排水功能障碍和前列腺素分泌减少,造成肾血管收缩,肾脏灌注量下降,肾血流量重新分布,均与腹腔积液的形成和持续存在有关。

  • 可能疾病: 复发性卵巢恶性肿瘤 腹腔动脉压迫综合征 黄体囊肿

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内科

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