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什么是维生素B6依赖综合征
补充说明：什么是维生素B6依赖综合征
2024-09-01 23:25
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精选回答(1)
方晓茹 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长为患者提供科学的饮食指导和饮食建议：如非药物医学营养减重，营养不良（肥胖或消瘦），胃肠功能障碍、肾病，代谢性疾病（糖尿病等）
提问
维生素B6依赖综合征是一种罕见的代谢紊乱疾病，由于体内缺乏维生素B6代谢酶导致维生素B6不能正常代谢。
由于体内缺乏维生素B6代谢酶，无法将摄入的维生素B6转化为活性形式，从而导致维生素B6不能正常代谢。当机体长期缺乏维生素B6时，会导致神经系统功能障碍。患者可能出现神经系统症状，如手足麻木、肌肉无力、震颤等；还可能伴随消化系统症状，如恶心、呕吐、腹泻等。严重情况下，可能导致智力发育迟缓或出现惊厥等症状。
针对维生素B6依赖综合征的诊断通常需要进行血液维生素B6水平检测、血清氨基酸分析以及神经电生理测试。这些检查可以帮助评估患者的维生素B6代谢状态和神经系统功能。该疾病的治疗主要是补充维生素B6，可以通过口服维生素B6片剂来补充。同时，应避免使用含有对氨基苯甲酸（PABA）的药物，因为它们可能会维生素B6的吸收和利用。
对于确诊为维生素B6依赖综合征的患者，建议定期监测维生素B6水平并遵循医生的指导调整饮食结构，确保足够的维生素B6摄入。此外，保持良好的生活习惯，包括规律作息、适量运动和均衡饮食，有助于维持身体健康。
2024-09-02 10:45
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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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