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全身性发疹性组织细胞增生症如何治疗
补充说明：全身性发疹性组织细胞增生症如何治疗
2024-07-08 11:20
全身性发疹性组织细胞增生症 长期使用皮质类固醇 糖尿病 红斑 泼尼松
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高田原 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：皮肤肿瘤，面部色斑，痤疮
提问
全身性发疹性组织细胞增生症可采取皮质类固醇激素、免疫抑制剂、光疗等治疗措施。
1.皮质类固醇激素
皮质类固醇激素如可用于全身性发疹性组织细胞增生症的治疗。通常作为口服药使用。这类激素能够减少炎症反应，缓解皮肤症状。其通过抑制免疫系统中的白介素-6等因子来发挥作用。适用于轻至中度病情、无其他严重并发症的患者。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素A可辅助治疗全身性发疹性组织细胞增生症。常以静脉注射或口服形式给药。这些药物能调节免疫系统的活性，降低异常免疫反应。它们通过阻断T细胞信号传导途径来发挥效果。对于重度或难治性病例，以及合并免疫性疾病时，可能需要考虑使用此类药物。
3.光疗
窄波紫外线B(NBUVB)光疗是针对全身性发疹性组织细胞增生症的有效手段。每周数次照射，每次持续数分钟。光疗利用特定波长的光线破坏异常增殖的组织细胞，减轻炎症和红斑。它主要作用于表皮层，促进角质形成细胞凋亡。对于无法耐受或不接受激素治疗的患者，特别是儿童，可以考虑采用光疗作为替代或补充疗法。
在接受上述治疗期间，应定期监测患者的血糖水平，因为长期使用皮质类固醇激素可能导致糖尿病风险增加。同时，注意保持良好的个人卫生习惯，避免搔抓受损皮肤，以防感染。
2024-07-08 16:06
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全身性发疹性组织细胞增生症(GeneralEruptive Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
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