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海蓝细胞增多症的后果严重吗
补充说明：海蓝细胞增多症的后果严重吗
2024-05-13 18:41
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
海蓝细胞增多症的后果严重，因为该疾病可导致免疫功能缺陷，易发生致死性感染。
海蓝细胞增多症是由于溶酶体酸性水解酶缺乏引起的巨球蛋白血症，这些溶酶体积聚的细胞称为海蓝细胞。巨球蛋白在血液中积累可能导致免疫功能受损，使患者易受多种致死性感染侵袭，如呼吸道感染、脑膜炎等。因此，海蓝细胞增多症的后果严重，需要紧急医疗干预。
海蓝细胞增多症还可能伴有先天性代谢异常或遗传性疾病，如黏多糖病Ⅳ型、尼曼-匹克氏病等，此时病情更为复杂，预后较差。
面对海蓝细胞增多症，应遵循医嘱进行治疗，并密切监测患者的健康状况。定期评估和及时发现潜在并发症至关重要，以减少风险并提高生活质量。
2024-05-13 18:56
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