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海蓝细胞增多症的后果严重吗
补充说明:海蓝细胞增多症的后果严重吗
2024-05-13 18:41
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
海蓝细胞增多症的后果严重,因为该疾病可导致免疫功能缺陷,易发生致死性感染。
海蓝细胞增多症是由于溶酶体酸性水解酶缺乏引起的巨球蛋白血症,这些溶酶体积聚的细胞称为海蓝细胞。巨球蛋白在血液中积累可能导致免疫功能受损,使患者易受多种致死性感染侵袭,如呼吸道感染、脑膜炎等。因此,海蓝细胞增多症的后果严重,需要紧急医疗干预。
海蓝细胞增多症还可能伴有先天性代谢异常或遗传性疾病,如黏多糖病Ⅳ型、尼曼-匹克氏病等,此时病情更为复杂,预后较差。
面对海蓝细胞增多症,应遵循医嘱进行治疗,并密切监测患者的健康状况。定期评估和及时发现潜在并发症至关重要,以减少风险并提高生活质量。
2024-05-13 18:56
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。