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血红蛋白d病怎么办
补充说明：血红蛋白d病怎么办
2024-08-19 12:36
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
血红蛋白d病可采取输血治疗、脾切除术、基因治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
当患者因贫血症状严重时，可采取定期输注正常人血红蛋白的血液制品来纠正贫血。如每4-6周输注一次全血。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平，缓解贫血引起的乏力、头晕等症状。适用于急性失血导致的重度贫血或慢性贫血无法通过其他方法改善的情况。
2.脾切除术
对于有脾功能亢进的患者，可能需要进行脾切除手术以减轻症状。例如，对于反复发作的溶血性贫血患者，医生可能会建议进行脾切除。脾是人体重要的免疫器官，但过度活跃可能导致异常红细胞破坏增加。切除脾后，红细胞寿命会延长，从而减少溶血现象。适用于由于脾功能亢进导致的溶血性贫血或其他相关疾病，如遗传性球形红细胞增多症等。
3.基因治疗
针对某些特定类型的血红蛋白D病，科学家正在探索利用基因编辑技术进行治疗。如使用CRISPR-Cas9系统直接修复受影响的基因。基因治疗旨在通过改变患者的基因组来纠正其缺陷，使红细胞能够正确合成血红蛋白D。适用于那些由特定基因突变引起的血红蛋白D病，且目前没有其他有效治疗方法的情况。
除了上述医疗干预外，日常生活中应保持均衡饮食，确保摄入足够的铁质和其他必需营养素，以支持红细胞健康。同时，避免暴露于已知会导致溶血反应的环境因素，如寒冷天气或感染，以预防病情恶化。
2024-08-19 13:41
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脾切除术广泛应用于脾破裂、游走脾（异位脾）、脾局部感染或肿瘤、囊肿、肝内型门静脉高压症合并脾功能亢进等引起充血性脾肿大等疾病。脾脏是人体内最大的周围淋巴器官，能够产生多种免疫活性细胞因子，是机体储血、造血、滤血、毁血的主要器官，具有重要的免疫调节、抗感染、抗肿瘤、内分泌及产生备解素及促吞噬肽等作用。奠基于目前对脾脏功能的了解以及切脾后所导致患者对感染的易感性增加的后果，在条件及疾病允许的情况下， 尽量行脾保留手术， 已是目前全球外科医师的共识。即“抢救生命第一， 保留脾脏第二，年龄越小越优先保脾”。
手术时间：40分钟
相关疾病：溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 肝豆状核变性 脾功能亢进 咽异感症
注意事项： 注意安抚患者心理 注意预防感染发生。
医院参考价：￥360-￥1530
