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急性间歇性卟啉病如何治疗最好的药物
补充说明：急性间歇性卟啉病如何治疗最好的药物
2024-08-24 23:35
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病可以采取糖皮质激素、青霉素、二巯基丙醇等药物进行治疗。
1.糖皮质激素
糖皮质激素如可以抑制血红素合成酶，减少卟啉前体的产生。对于急性发作时的神经症状有缓解作用。
2.青霉素
青霉素可预防细菌感染，因为急性间歇性卟啉病患者免疫功能低下，容易发生继发感染。此外，某些细菌产生的毒素可能加重病情。
3.二巯基丙醇
二巯基丙醇能与体内金属离子结合，降低血液中锌、铜等金属元素水平，从而减轻卟啉代谢障碍。适用于慢性期或反复发作的患者。
急性间歇性卟啉病需避免接触光敏物质及阳光直射，以防止皮肤病变。同时，应保持规律作息，避免过度劳累和情绪波动，以减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:21
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
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适用于外科手术麻醉硬膜外麻醉，包括剖腹产术、区域阻滞急性疼痛控制持续硬膜外输注或间歇性单次用药，如术后或分娩疼痛，区域阻滞。
