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小儿同型胱氨酸尿症如何调理好
补充说明：小儿同型胱氨酸尿症如何调理好
2024-09-01 23:43
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
小儿同型胱氨酸尿症可以通过饮食控制、维生素B6、维维生素B12等措施进行调理。
1.饮食控制
饮食控制包括限制蛋氨酸摄入量，如减少食用富含蛋氨酸的食物，如动物性食品。同时增加叶酸、维生素B6和维维生素B12的摄入。由于同型胱氨酸尿症患者体内缺乏甲基转移酶，导致蛋氨酸代谢障碍，因此通过饮食调整可以减轻症状。适用于所有患有同型胱氨酸尿症的小儿，特别是需要严格控制蛋氨酸摄入量的情况。
2.维生素B6
补充维生素B6可以通过口服维生素B6片剂或滴剂来实现，剂量需根据医生建议确定。维生素B6是合成甲硫氨酸循环中甲基供体的重要成分，对于同型胱氨酸尿症患儿来说，补充足够的维生素B6有助于促进蛋氨酸转化为甲硫氨酸，从而降低血浆中的同型半胱氨酸水平。适用于因维生素B6缺乏引起的同型胱氨酸尿症患儿，可作为辅助治疗手段。
3.维维生素B12
维维生素B12可通过口服维维生素B12片剂或注射液形式给予，剂量由医生根据病情决定。维维生素B12参与甲基化反应，能够提供甲基给甲硫氨酸，使其转化为蛋氨酸，进而降低血液中的同型半胱氨酸浓度。适用于存在维维生素B12缺乏的同型胱氨酸尿症患儿，以改善其甲基化功能，缓解相关症状。
此外，在日常生活中，家长应定期监测孩子的生长发育情况，确保营养均衡，适当增加户外活动时间，增强体质，预防感染性疾病的发生。
2024-09-02 10:50
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同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是位于21号染色体长臂隐性基因引起的遗传病。由于酶缺乏而引起的蛋氨酸代谢异常，一种累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征，主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。
注射用维生素B6
1.适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病 (胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病 (如酒精中毒伴肝硬化)、肠道疾病 (乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除
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