发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思
2024-08-19 12:21
我要咨询
精选回答(1)
杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种以红细胞膜缺陷、血管内溶血和含铁血黄素沉着为特征的疾病。
该疾病主要由于遗传因素导致红细胞膜上的糖化磷脂酰肌醇锚链蛋白异常，使红细胞易于破裂而发生溶血。这种膜缺陷使得红细胞对补体敏感，在血液循环中受到激活的补体攻击后易被破坏。典型表现为间歇性的夜间发作性贫血、乏力、头晕、头痛等症状，可能伴有恶心、呕吐等胃肠道不适。此外，患者还可能出现皮肤苍白、肝脾肿大以及尿液颜色变深等情况。
针对此疾病的诊断通常包括全血细胞计数、网织红细胞计数、尿液分析、骨髓活检和流式细胞术等实验室检查。部分患者可能需要进行基因检测来确定是否存在特定的突变。对于确诊的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，一般采用免疫抑制剂治疗，如环孢素、甲氨蝶呤等药物。同时，定期监测血液指标和肾功能也非常重要。
建议患者避免剧烈运动和过度劳累，保持规律作息，有助于减少病情发作频率。饮食上应增加富含维生素C的食物摄入，如柑橘类水果，以帮助维持红细胞稳定性。
2024-08-19 13:37
举报相关问题
向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
