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血友病怎么治疗好的快一点
补充说明：血友病怎么治疗好的快一点
2024-08-24 23:01
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
血友病可以通过替代疗法、凝血因子浓缩物、基因治疗等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括输注凝血因子浓缩物、冷沉淀等，以补充体内缺乏的凝血因子。例如，对于轻度血友病患者，可以定期输入凝血因子。此方法通过提供足够的凝血因子来促进血液凝固，从而减少出血风险。适用于需要临时控制出血的情况。适用于血友病患者因轻微损伤导致出血时，可迅速提高凝血因子水平。
2.凝血因子浓缩物
使用凝血因子浓缩物是常见的治疗方法之一，如FⅧ浓缩制剂或FⅨ浓缩制剂。根据患者的类型和需求选择合适的凝血因子。这些制品含有高浓度的特定凝血因子，当注射到患者体内后，能够快速提升凝血功能，帮助止血。适用于急性出血或手术前预防出血。适用于血友病患者发生严重出血或需要进行外科手术时。
3.基因治疗
基因治疗涉及将正常基因导入患者细胞中，如利用腺相关病毒载体传递FⅧ基因。治疗过程可能需要多次注射。通过纠正基因缺陷，使患者自身产生足量的凝血因子，长期改善病情。适用于严重的血友病患者，尤其是那些无法接受常规替代疗法的人群。适用于重度血友病患者，特别是由于遗传因素导致的凝血因子缺乏。
除了上述治疗外，日常生活中应避免剧烈运动和受伤，以降低出血的风险。同时，保持良好的个人卫生习惯，防止感染，也是管理血友病的重要方面。
2024-08-26 09:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
