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遗传性椭圆形红细胞增多症如何治
补充说明：遗传性椭圆形红细胞增多症如何治
2024-08-19 12:19
遗传性椭圆形红细胞增多症 脾切除手术 溶血 脾功能亢进 溶血性贫血
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精选回答(1)
王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
遗传性椭圆形红细胞增多症可采取血红蛋白基因治疗、脾切除、输血治疗等措施进行治疗。
1.血红蛋白基因治疗
血红蛋白基因治疗通过使用CRISPR-Cas9等技术，直接修复或替换导致疾病的基因。例如，在患者造血干细胞中应用这些技术。此方法旨在纠正遗传缺陷，使患者的红细胞恢复正常形状。通过改变基因结构来减少椭圆形红细胞的数量。适用于严重症状、常规治疗无效或有并发症的遗传性椭圆形红细胞增多症患者。
2.脾切除
脾切除手术通常在全身麻醉下完成，通过腹部切口进入腹腔，找到并切除异常增大的脾脏。脾是机体免疫系统的重要组成部分，但其功能异常可能导致溶血增加。切除脾后，可以减轻溶血程度，缓解症状。对于因脾功能亢进引起的溶血性贫血，脾切除可能有效。
3.输血治疗
输血治疗包括定期输入洗涤过的红细胞，以补充体内缺乏的正常红细胞。输血可迅速提高血液中的正常红细胞比例，改善贫血症状。同时，输注洗涤后的红细胞可降低感染风险。当患者出现严重的贫血症状时，如头晕、乏力等，可通过输血治疗快速改善症状。
此外，日常生活中应保持规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠时间，有助于维持身体机能稳定。饮食上要均衡营养，多摄入富含铁质的食物，如瘦肉、菠菜等，以支持红细胞的合成。
2024-08-19 13:36
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遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditaryelliptocytosis ，HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
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