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遗传性球形红细胞增多症有什么症状
补充说明：遗传性球形红细胞增多症有什么症状
2024-07-12 17:08
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性球形红细胞增多症的症状包括黄疸、贫血、脾肿大。
1.黄疸
遗传性球形红细胞增多症患者由于红细胞膜蛋白异常，导致红细胞易于破裂，脾脏会吞噬大量破碎的红细胞，从而产生胆红素。当胆红素超过肝脏处理能力时，就会导致血液中的胆红素水平升高，引起黄疸。黄疸通常发生在皮肤、黏膜和巩膜等部位，表现为皮肤和黏膜的黄色染色。
2.贫血
遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞寿命缩短，且脾脏会过度吞噬这些破碎的红细胞，导致贫血。此外，由于红细胞形态异常，它们容易在脾脏中滞留并被破坏。贫血主要影响血液中的血红蛋白和红细胞数量，表现为乏力、疲劳、头晕等症状。
3.脾肿大
遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏会因大量吞噬破碎的球形红细胞而肿大。随着脾脏的增大，其功能也会逐渐增强，从而导致脾功能亢进。脾肿大通常发生在腹部左上方，可能会压迫周围组织或器官，引起不适或疼痛。
针对遗传性球形红细胞增多症的症状，建议进行血液检查以评估血常规和血涂片。治疗措施可能包括使用药物如硫酸亚铁、叶酸等来纠正贫血，并可能需要进行脾切除手术来减轻症状。患者应定期监测血液指标，并避免可能导致溶血的活动或药物。
2024-07-12 17:42
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
