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高铁血红蛋白血症是什么病
补充说明:高铁血红蛋白血症是什么病
2024-09-06 12:21
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
高铁血红蛋白血症是一种因体内高铁血红蛋白含量增高导致皮肤、黏膜发绀的疾病。
当机体摄入某些药物如亚硝酸盐、苯胺类化合物等,或者存在遗传性代谢缺陷时,这些物质会与血红蛋白中的铁离子结合形成高铁血红蛋白。高铁血红蛋白不能携带氧气,导致血液呈现深蓝色,使皮肤、黏膜出现发绀现象。患者可能出现皮肤、口唇、指甲床等部位的青紫色改变,严重者可伴有呼吸困难、头晕、乏力等症状。由于高铁血红蛋白无法有效运输氧气,可能导致组织缺氧,从而引发上述不适。
高铁血红蛋白血症通常通过实验室检查来诊断,包括全血细胞计数、血常规分析、高铁血红蛋白测定以及高铁血红蛋白还原试验。此外,医生可能还会建议进行心电图检查以评估心脏功能。治疗高铁血红蛋白血症的方法取决于其原因。对于急性发作,可以使用亚甲蓝溶液静脉注射,能够迅速逆转高铁血红蛋白血症引起的发绀和其他症状。而对于慢性病例,则需要针对原发病进行治疗,例如停止接触引起高铁血红蛋白血症的化学物质。
日常生活中应避免接触已知会导致高铁血红蛋白血症的化学物质,同时注意保持良好的生活习惯,定期体检,以便及时发现并处理任何潜在的健康问题。
2024-09-06 14:31
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症状起因:(一)血液中还原血红蛋白增高1.中心性发绀:由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀,常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀,常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀,除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外,躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀,且发绀部位皮肤温暖,局部加温或按摩发绀不消失。2.周围性发绀:由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍,如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位,如肢端、耳垂、鼻尖等,发绀部位皮肤发凉,若加温或按摩使之温暖后,发绀即可减轻或消失。3.混合性发绀:中心性发绀与周围性发绀同时并存,常见于全心衰竭。(二)异常血红蛋白血症1.高铁血红蛋白血症:可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现,暂时性、病情危重,氧疗青紫不退,抽出的静脉血呈深棕色,暴露于空气中也不能转变为鲜红色,若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C,均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性,患者自幼即有发绀,有家族史,身体健康状况较好。2.硫化血红蛋白血症:凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症,但患者同时有便秘或服用硫化物,在肠内形成大量硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长,可达数月或更长时间,患者血液呈蓝褐色。
常见检查: 血浆游离血红蛋白
就诊科室:内科
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1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
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本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。