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遗传性高铁血红蛋白血症如何调理
补充说明：遗传性高铁血红蛋白血症如何调理
2024-08-19 12:32
遗传性高铁血红蛋白血症 高铁血红蛋白血症 贫血 低氧血症 发绀
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精选回答(1)
刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
遗传性高铁血红蛋白血症可以通过药物治疗、光疗、输血治疗等措施进行调理。
1.药物治疗
遗传性高铁血红蛋白血症患者可遵医嘱使用维生素C、亚叶酸钙等还原剂来降低血液中高铁血红蛋白水平。如口服维生素C片。这些还原剂可以将高铁血红蛋白转化为正常血红蛋白，从而改善症状。其作用是通过氧化还原反应来实现的。适用于轻度至中度的高铁血红蛋白血症，以缓解皮肤发绀和其他相关症状。
2.光疗
对于某些类型的遗传性高铁血红蛋白血症，紫外线A（UVA）照射是一种有效的治疗方法。例如每周接受数次UVA治疗。UVA能够激活体内的酶，促进高铁血红蛋白向正常血红蛋白转化。此方法利用了UVA的生物效应来改善病情。适用于那些对其他治疗方法无效或有禁忌证的患者，特别是当高铁血红蛋白水平较高时。
3.输血
严重贫血或危及生命的缺氧状态可能需要紧急输血治疗。例如快速输入新鲜冰冻血浆或全血。输血可以迅速提高患者的血红蛋白水平和氧气输送能力，挽救生命。这是通过提供外源性红细胞来实现的。适用于急性失血、重度贫血或其他导致生命威胁的情况，以迅速纠正低氧血症。
此外，建议定期监测血液指标，避免接触已知诱发因素，如某些药物或环境污染物，以减少高铁血红蛋白血症发作的风险。
2024-08-19 13:40
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高铁血红蛋白(methemoglobin，MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的，其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia)，分为获得性和遗传性两大类。
多发人群：所有人群
临床检查：高铁血红蛋白还原试验 心电图 血红蛋白 骨髓象分析
治疗费用：市三甲医院约（500-1000元）
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
前列地尔注射液
1.治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。
亚甲蓝注射液
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
