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小儿遗传性果糖不耐受怎么办
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受怎么办
2024-08-19 12:46
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
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小儿遗传性果糖不耐受可采取低果糖饮食、补充维生素B、口服乳果糖等治疗措施。
1.低果糖饮食
低果糖饮食包括限制摄入含果糖的食物，如水果、蜂蜜等。例如，可选择高蛋白、低碳水化合物的食物作为替代。由于患儿无法正常代谢果糖，因此减少其摄入可以减轻肝脏负担，缓解症状。适用于有明显果糖不耐受症状的小儿，特别是急性发作期。
2.补充维生素B
补充维生素B包括通过食物或营养补充剂增加维生素B族的摄入量。例如，可食用富含维生素B的食物，如瘦肉、绿叶蔬菜等。维生素B有助于维持神经系统的健康，对于遗传性果糖不耐受患者来说，缺乏维生素B可能导致神经系统功能障碍。适用于长期存在神经系统症状或处于慢性状态的患儿。
3.口服乳果糖
口服乳果糖可以通过调整肠道菌群来改善症状，通常建议从小剂量开始逐渐增加至有效剂量。乳果糖被肠道细菌发酵产生有机酸，降低肠道pH值，从而减少肠黏膜损伤和腹泻的发生。适用于因果糖不耐受导致的腹泻、腹胀等症状较为明显的患儿。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期带孩子到医院进行检查，以确保病情得到控制。同时，保持良好的卫生习惯，避免感染，也是预防疾病的重要手段。
2024-08-19 13:44
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
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