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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治
补充说明:小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么治
2024-07-04 10:25
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 免疫球蛋白 出血 血小板减少 手术
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精选回答(1)
张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长:肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征可采取血小板输注、皮质类固醇、免疫球蛋白等治疗措施。
1.血小板输注
当患儿出现严重出血时,可紧急进行血小板输注。通常会从健康供体中分离出血小板,然后快速输入到患者体内。此方法通过补充缺乏的血小板来止血,以缓解出血症状。由于本病常伴有血小板减少,因此是重要的急救手段之一。适用于急性出血、手术前准备等情况,能够迅速提高血小板计数,稳定病情。
2.皮质类固醇
对于控制炎症反应和减轻免疫系统异常活动,医生可能会使用皮质类固醇如等。剂量和疗程需根据个体情况调整。这类激素能抑制免疫细胞活性,从而减少自身抗体产生并降低炎症水平。在本病中,它有助于控制免疫系统的过度活跃。适用于控制疾病活动期的症状,如发热、皮肤病变等,但长期使用需谨慎,以防副作用。
3.免疫球蛋白
针对免疫功能紊乱,可以给予静脉注射人免疫球蛋白,以暂时性地提升患者的免疫力。免疫球蛋白中含有大量抗体,可以直接中和某些致病因子,起到保护作用。在本病中,它可以提供短期的免疫支持。适用于预防感染和控制急性感染发作,尤其在合并感染时,可作为辅助治疗手段。
除了上述治疗外,日常生活中应保持室内空气清新,定期开窗通风,避免接触可能引发过敏的物质,如花粉、宠物毛发等。同时,家长要密切监测孩子的身体状况,如有任何不适或新症状出现,应及时就医。
2024-07-04 17:40
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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
多发人群:新生儿
临床检查:血小板计数 平均血小板体积 血清免疫球蛋白(Ig) 血清白蛋白(ALB,A) 血清免疫球蛋白E 血清免疫球蛋白M
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 :不稳定性心绞痛(冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛) ;急性心肌梗塞 ;预防心肌梗塞复发 ;动脉血管的手术后 ;动脉外科手术或介入手术后,如主动脉冠状动脉静搭桥术,PTCA) ;预防大脑一过性的血流减少(TIA:短暂性脑缺血发作)和已有前驱症状,如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明)后预防脑梗塞。
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丙酸氟替卡松鼻喷雾剂:本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂:舒利迭以联合用药形式,用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗,包括成人和儿童哮喘。