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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎样才能治疗

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎样才能治疗

补充说明:小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征怎样才能治疗

2024-08-19 12:16

小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 免疫球蛋白 出血 手术 输血反应 人免疫球蛋白 反复感染 免疫缺陷 皮肤 内脏出血 过敏

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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征可以采取血小板输注、免疫球蛋白替代疗法、抗感染治疗等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患儿出现严重出血时,医生会根据病情紧急为患者提供新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品,以补充缺乏的血小板。通过输入外源性血小板来迅速提升患者的凝血功能,减少出血风险。适用于急性出血或手术前准备。此方法可暂时缓解出血症状,但需注意输血反应及可能传播疾病的风险。
2.免疫球蛋白替代疗法
定期给予静脉注射人免疫球蛋白,如IVIG,可以稳定病情并预防感染。免疫球蛋白能提供天然抗体,增强机体免疫力,保护免受细菌和病毒侵害。适合于预防和控制反复感染的情况。对于缺乏正常免疫功能的小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征患者,此治疗是维持健康的重要手段之一。
3.抗感染治疗
针对感染,医生可能会使用抗生素,如青霉素类、头孢菌素类等,按疗程给药。抗生素能够抑制或杀死病原体,防止感染扩散。适用于因免疫缺陷导致易感性增加的患者。此治疗旨在降低感染风险,提高生活质量,但必须严格遵循医嘱,避免滥用抗生素。
除了上述专业医疗干预外,家长应密切监测孩子的身体状况,尤其是皮肤、黏膜和内脏出血情况。日常生活中要保持室内空气流通,避免孩子接触可能导致过敏的物质,同时还要加强营养摄入,保证充足的休息时间,有助于增强孩子的体质,减少并发症的发生。

2024-08-19 13:35

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 (小儿Wiskott-Aldrich综合征,小儿伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷,小儿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症)

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。

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1、多发性骨髓瘤:合用地塞米松治疗已经接受过至少一种疗法的多发性骨髓瘤患者。2、骨髓异常综合症:用于具有5q缺失细胞遗传学异常的骨髓增生异常综合征所致的输血依赖性再生障碍性贫血患者的治疗

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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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