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肺间质性疾病包括哪些
补充说明：肺间质性疾病包括哪些
2024-10-24 15:55
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郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三甲
擅长：呼吸和睡眠呼吸疾病、嗜睡症、顽固性失眠、睡眠行为异常等疾病。烟草控制与戒烟。
提问
肺间质性疾病包括特发性肺纤维化、结节病、肺结核等。
肺间质是位于肺泡周围的组织结构，由血管、淋巴管、神经、支气管树等组成。当这些结构受到损伤时，可能会导致炎症反应、细胞增生、胶原沉积等病理过程，最终形成纤维化。特发性肺纤维化患者可能表现为进行性的呼吸困难、干咳；结节病可出现发热、体重下降、关节痛等症状；而肺结核则可能导致持续咳嗽、胸痛、乏力、夜间盗汗等典型表现。
为了明确诊断，医生通常会建议进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描、肺功能测试以及血液学分析。必要时，还可能需要进行活检以评估病变性质。针对不同的肺间质性疾病，治疗方法也有所不同。例如，对于特发性肺纤维化，糖皮质激素如常被用于抑制免疫反应和减少纤维化；而对于结节病，则可能需要使用免疫调节剂如甲氨蝶呤来控制病情进展。
由于肺间质疾病的病因复杂多样，因此，在日常生活中应避免吸烟、接触有害气体和粉尘，保持室内空气清新，定期进行体检，及时发现并处理潜在的肺部问题。
2024-10-24 15:57
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
