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非经典型先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
补充说明：非经典型先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
2024-08-24 22:42
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
非经典型先天性肾上腺皮质增生症可以采取糖皮质激素、盐皮质激素、ACTH替代疗法等治疗措施。
1.糖皮质激素
非经典型先天性肾上腺皮质增生症患者可遵医嘱使用氢化可的松、等糖皮质激素类药物。这些药物能够抑制肾上腺皮质合成过多的雄激素，从而缓解症状。其通过调节体内激素水平来达到治疗目的。适用于控制急性发作期的症状，如高血压、低血钾等症状。
2.盐皮质激素
对于存在低血容量或电解质紊乱的患者，医生可能会建议补充盐皮质激素，如氟氢可的松。这类激素有助于维持体内的钠平衡和血压稳定。它通过增加肾脏对钠的重吸收来发挥作用。适用于纠正因疾病导致的电解质失衡，如低血钾等情况。
3.ACTH替代疗法
ACTH替代疗法通常采用人绒毛膜(HCG)或人垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)注射液进行治疗。ACTH是肾上腺皮质的主要刺激素，通过补充ACTH可以促进肾上腺皮质功能恢复。此方法旨在模拟正常生理状态下的激素分泌模式。适用于那些由于缺乏ACTH而导致肾上腺皮质功能减退的患者，如原发性肾上腺皮质功能不全。
在治疗过程中，应定期监测患者的激素水平和电解质平衡，以确保治疗效果并预防并发症的发生。同时，保持良好的生活习惯，包括均衡饮食、适量运动和充足休息，也有助于改善病情。
2024-08-26 09:14
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
