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先天性非溶血性黄疸是什么原理造成的

发病时间:不清楚

先天性非溶血性黄疸是什么原理造成的

补充说明:先天性非溶血性黄疸是什么原理造成的

2024-07-08 11:50

肝病 肝功能不全 黄疸 先天性非溶血性黄疸 胆红素 熊去氧胆酸 熊去氧胆酸片 葡甲胺 肝脏功能 排泄 肝脏

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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:擅长消化系统疾病的诊治,精通内镜下操作、治疗,已开展胃、肠镜近9万例,小肠镜、胶囊内镜千余例

提问

先天性非溶血性黄疸可能是由胆红素代谢障碍、胆汁淤积、肝功能不全等引起的。
1.胆红素代谢障碍
先天性非溶血性黄疸是由于胆红素代谢过程中存在遗传缺陷,导致胆红素无法正常转化为易于排泄的形式,从而引起血液中胆红素水平升高。对于这种情况,通常不需要特殊治疗,因为身体会逐渐适应并维持稳定的胆红素水平。但定期监测胆红素水平以评估病情变化是非常重要的。
2.胆汁淤积
胆汁淤积是指胆汁分泌减少或排出受阻,使胆汁在肝脏内积累,进而影响胆红素的排泄,造成血液中的胆红素浓度上升,表现为黄疸症状。针对胆汁淤积,可以使用利胆药物如熊去氧胆酸来促进胆汁流动,改善胆汁淤积情况。例如,在医生指导下服用熊去氧胆酸片,有助于恢复胆汁的正常分泌和排泄。
3.肝功能不全
肝功能不全是由于肝脏受损或疾病导致其处理和清除能力下降,包括胆红素的转化和排泄,从而引发黄疸。对于肝功能不全引起的黄疸,主要治疗方法是保护和修复肝脏功能,如遵医嘱使用保肝药水飞蓟宾葡甲胺片,同时需要找出并治疗潜在的肝病原因。
建议患者进行肝功能测试、血常规以及基因检测等,以确定是否存在其他相关疾病。日常生活中应保持良好的饮食习惯,避免高脂肪食物,如炸鸡、肥肉等,以免加重肝脏负担。

2024-07-08 16:07

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疾病百科

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肝功能不全

指某些病因严重损伤肝细胞时,可引起肝脏形态结构破坏并使其分泌、合成、代谢、解毒、免疫功能等功能严重障碍,出现黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。

  • 症状起因:引起肝功能不全的原因很多,可概括为以下几类:1.感染寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害;其中尤以病毒最常见(如病毒性肝炎)。2.化学药品中毒如四氯化碳、氯仿、磷、锑、砷剂等,往往可破坏肝细胞的酶系统,引起代谢障碍,或使氧化磷酸化过程受到抑制,ATP生成减少,导致肝细胞变性坏死;有些药物,如氯丙嗪、对氨柳酸、异菸肼、某些碘胺药物和抗菌素(如四环素),即使治疗剂量就可以引起少数人的肝脏损害,这可能与过敏有关。3.免疫功能异常肝病可以引起免疫反应异常,免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。例如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫都能损害肝细胞;乙型肝炎病毒的表面抗原(HBAg)、核心抗原(HBcAg)、e抗原(HBeAg)等能结合到肝细胞表面,改变肝细胞膜的抗原性,引起自身免疫。又如原发性胆汁性肝硬化,病人血内有多种抗体(抗小胆管抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等),也可能是一种自身免疫性疾病。4.营养不足缺乏胆碱、甲硫氨酸时,可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂(主要为卵磷脂),而胆碱是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆碱的甲基。当这些物质缺乏时,脂肪从肝中移除受阻,造成肝的脂肪性变。5.胆道阻塞胆道阻塞(如结石、肿瘤、蛔虫等)使胆汁淤积,如时间过长,可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血,而引起肝细胞变性和坏死。6.血液循环障碍如慢性心力衰竭时,引起肝淤血和缺氧。7.肿瘤如肝癌对肝组织的破坏。8.遗传缺陷有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白,使铜代谢发生障碍,而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶,1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积,损害肝细胞,引起肝硬化。

  • 可能疾病:淀粉样变  急性乙肝  化学烧伤  原发性肝癌  糖原累积症  

  • 常见检查: 絮状沉淀试验  肝促凝血活酶试验  肝功能  乙肝两对半  谷氨酸  T淋巴细胞亚群  

  • 就诊科室:肝病、肝胆

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