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小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎么治疗
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征怎么治疗
2024-08-24 22:35
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可采取光疗、药物治疗、肝脏移植等措施进行治疗。
1.光疗
对于轻度症状的小儿，可采用蓝光照射的方式缓解。如使用LED蓝光灯对患儿皮肤进行照射。蓝光能够激活胆红素转化为水溶性的异构体，促进其排泄，从而降低血液中的胆红素水平。适用于新生儿及轻度症状的小儿，可以作为辅助手段减轻黄疸症状。
2.药物治疗
针对严重黄疸的情况，医生可能会开具口服退黄药物，如、利福平等。这些药物通过调节肝细胞功能，增加胆汁分泌，减少胆红素的吸收和重吸收，从而降低血液中胆红素浓度。适用于存在明显黄疸且其他治疗无效的患者，需遵医嘱服用。
3.肝脏移植
当病情进展到危急状态时，可能需要考虑进行肝脏移植手术。移植的新肝脏能立即开始工作，恢复正常代谢功能，包括胆红素的处理。适用于无法通过其他方法控制的严重黄疸，以及伴有生命威胁的并发症。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的黄疸程度和身体状况，避免过度暴露于阳光下，以免引起晒伤或其他皮肤损伤。同时，注意保持良好的饮食习惯，避免摄入过多可能导致肝脏负担加重的食物，以支持肝脏健康。
2024-08-26 09:13
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
