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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
补充说明：小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
a******W 2014-07-28 21:35
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医生回答(2)
邱逸凡 主治医师 三甲
提问
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征可考虑肺移植、化疗、靶向治疗、免疫调节治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺移植的适宜性。
1.肺移植
肺移植是将健康的肺从供体身上移除并将其植入患者体内，通常需要使用免疫抑制剂来防止排异反应。对于小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，由于患者的肺部组织受到损伤，无法正常呼吸，因此需要通过肺移植手术来替换受损的肺部组织，使患者能够恢复正常呼吸功能。
2.化疗
化疗通过使用化学药物杀死癌细胞或控制其生长，一般由专业医生根据患者病情制定个性化方案并执行。针对小儿非内脂性网状内皮增殖综合征中出现的肿瘤样病变，化疗可帮助减缓甚至逆转病情进展。但需密切监测患者对药物的耐受情况及可能出现的副作用。
3.靶向治疗
靶向治疗旨在识别特定分子异常并阻断它们的功能，从而抑制肿瘤生长，通常包括口服药物或静脉注射。某些情况下，靶向治疗可用于治疗小儿非内脂性网状内皮增殖综合征中的某些分子变异。选择靶点需依赖于精确的基因检测结果。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗涉及使用生物制剂如单克隆抗体来调节机体免疫应答，目标是恢复或调整免疫系统的正常功能。对于存在自身免疫反应特征的患儿，此方法有助于减轻炎症反应、减少器官损伤。须注意观察潜在感染风险，并预防相关并发症的发生。
在考虑上述治疗措施时，应综合评估患儿的整体健康状况以及可能的风险和获益。定期的血液学检查和影像学监测是必要的，以便及时发现任何变化并调整治疗策略。
2023-12-27 15:02
举报李芯蕾 主治医师 三甲
提问
目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解，抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效，放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴)，一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。
2014-07-28 21:35
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