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先天性巨结肠是什么原因引起的
补充说明：先天性巨结肠是什么原因引起的
2024-08-24 22:30
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刘兴华 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：胃肠外科疾病
提问
先天性巨结肠可能是由无神经节细胞、肠道发育异常、遗传因素等引起的。
1.无神经节细胞
先天性巨结肠是由于肠道内缺乏神经节细胞，导致肠道蠕动功能障碍，粪便滞留于结肠内，引起结肠扩张和肥大。治疗通常采用结肠切除术和回肠造口术，如Hartmann手术或Soave手术，以移除无神经节细胞的结肠部分并建立新的排便途径。
2.肠道发育异常
肠道发育异常是指在胚胎发育过程中，肠道神经节细胞未能正常分化或移行至结肠，导致结肠缺乏神经节细胞。治疗可能包括结肠切除术和回肠造口术，如Soave手术或Duhamel手术，以移除异常的结肠部分并建立新的排便途径。
3.遗传因素
遗传因素包括常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传，这些基因突变可能导致神经节细胞的缺失或减少。治疗可能包括药物治疗，如使用促动力药物如甲氧氯普胺或促分泌药物如西沙必利来刺激肠道蠕动，改善排便。
先天性巨结肠患者应定期进行排便训练和腹部按摩，以促进肠道蠕动。建议进行基因检测以了解家族史，并在医生指导下进行定期随访和检查。
2024-08-26 09:12
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
多发人群：婴幼儿人群
临床检查：肛门指检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
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