X-连锁无丙种球蛋白血症的临床表现?
2019-11-25 0人听过
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陈医生 副主任医师 39互联网医院 全科

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X连锁无丙种球蛋白血症是X连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,仅发生于男性。表现为在出生后4到6个月以后来自母体的免疫球蛋白保护作用消失,患儿出现反复发生的严重细菌感染,尤其以上呼吸道及下呼吸道感染多见,如支气管炎、肺炎、中耳烟,也可发生骨髓炎、脑膜炎、化脓性关节炎等,但是一般不会发生真菌或病毒感染。患儿淋巴结发育不良、扁桃体缺小或者是缺如、淋巴结及脾脏不肿大,普遍存在营养不良和生长发育迟缓,容易发生过敏性、风湿样疾病及自身免疫性疾病。

血症 疾病

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