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华氏巨球蛋白血症诊断与治疗专家共识,是由华氏巨球蛋白血症研究组发起,国内相关专家经过多次讨论,并参考国外共识,形成此专家共识。华氏巨球蛋白血症是一种由浆细胞样淋巴细胞增生,并分泌大量单克隆巨球蛋白为特征的血液系统疾病,主要表现为贫血、出血倾向、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。华氏巨球蛋白血症的诊断主要依靠血清、骨髓涂片、... [详细]
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华氏巨球蛋白血症的治疗通常涉及化疗。在无症状的状况下,患者可能无需治疗。单纯血清lgM水平升高通常不作为治疗的依据。然而,若患者的血细胞减少,可能是由自身免疫反应引起,此时推荐使用糖皮质激素进行治疗。若糖皮质激素治疗未见成效,可按照华氏巨球蛋白血症的标准方案进行治疗。
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原发性巨球蛋白血症肾损害是一种以单克隆IgM增高,伴有淋巴样细胞增生及肾脏损害的临床综合征。目前认为原发性巨球蛋白血症是浆细胞性淋巴瘤的一种类型。临床表现为淋巴结及.肝脾肿大,淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆免疫球蛋白IgM增高,蛋白尿或血尿,氮质血症,肾小管浓缩功能障碍以及进行性肾脏损害。
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您好,根据您提供的资料,不清楚您有没有什么不舒服的表现?还有您的诊断是已经病理确诊了吗?巨细胞血症,如果没有症状的话,可以先看看,定期复查。如果有症状的话,根据严重程度以及病因病理分型选择化疗等治疗。控制的好的话也可以有较长的生存期。
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巨球蛋白血症的症状临床表现主要是疲乏、无力、厌食、消瘦等。原发巨球蛋白血症又叫华氏巨球蛋白血症,是一种由B淋巴细胞引起的恶性增生,其病因尚不清楚。其最显著的特点是:能够合成和分泌单克隆IgM的淋巴样浆细胞,其主要特点是能够渗透到骨髓中。如果是骨髓受到影响,还会有贫血的可能。约30%的病人会有肝脾肿大或淋巴结肿大。此外... [详细]
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(1)钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮肿消退、血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食。(2)蛋白质摄入:应给予较高的高质量蛋白质饮食(1~1.5g/kg*d),如鱼和肉类等。有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。出现慢性肾功能损害时,则应低... [详细]
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华氏巨球蛋白血症与多发性骨髓瘤的区别在于症状不同。多发性骨髓瘤最早的表现是骨痛或病理性骨折,而巨球蛋白血症患者很少有骨痛或骨折,多发性骨髓瘤可以看到患者的浆细胞肿瘤形态,但巨球蛋白血症并不明显。通过检测染色体的变化,巨球蛋白血症更常见于6号染色体的缺失,而多发性骨髓瘤没有染色体变化。
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原发性巨球蛋白血症的治疗可以考虑化疗、靶向治疗、骨髓移植、血浆置换和免疫调节剂治疗等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业诊疗。1.化疗通过使用化学药物如环磷酰胺、苯达莫司汀等来杀死快速增殖的肿瘤细胞。此方法针对异常增生的淋巴样浆细胞,旨在控制病情进展。2.靶向治疗通过特定分子靶点抑制剂如依鲁替尼、奥法木单抗... [详细]
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就是类似白血病,容易导致血癌,到医院血液科正规的治疗一段时间!!
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起病隐匿,疾病进展缓慢。高黏滞综合征:约90%患者血黏度增高,乏力,体重减轻,头痛,视力减退,视网膜出血、渗出,静脉充血,周围神经炎,充血性心力衰竭。出血倾向:常可见口鼻部黏膜渗血、胃肠道出血和下肢紫癜。冷球蛋白血症:遇冷肢端青紫,皮肤呈网状青斑或大理石样改变,还可表现为雷诺现象和周围血管栓塞症状。浸润现象:常见贫血... [详细]
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早期可以表现为疲乏、无力、厌食以及消瘦等一般的症状。如果骨髓受到累及,还可以出现贫血的情况。大约有30%的患者可以出现肝脾的肿大,或者是淋巴结的肿大。另外,巨球蛋白血症还可以引起并发症,例如高粘滞血症,可以出现疲乏、头晕、视物模糊、黏膜出血、神志的改变,有的还可以出现昏迷。
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原发性巨球蛋白血症可以考虑采用化疗、免疫调节剂、利利妥昔单抗等治疗措施。1.化疗化疗可能包括环磷酰胺胺、阿霉素等药物,具体方案需根据患者情况制定。化疗通过使用多种抗癌药物来杀死肿瘤细胞,从而控制疾病进展。其主要原理是干扰癌细胞DNA复制,阻止其增殖。对于无法手术切除或已扩散至其他部位的原发性巨球蛋白血症,化疗可以作为... [详细]
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性巨球蛋白血症,病程殊异,与骨髓瘤相比,较为良性.中位存活期约5~7年.年龄>60岁,伴有贫血和冷球蛋白血症患者的伴存活期较短.患者常需经多年治疗.如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常.血浆置换疗法常需反复运用.有些病人要... [详细]
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巨球蛋白血症的后期表现有大范围的出血、严重贫血和身体脏器的衰竭等。巨球蛋白血症最明显的特点就是会造成人体造血和凝血功能的障碍,从而引发口腔黏膜、皮肤、内脏和脑血管等部位的出血。这种疾病要及时对症治疗,如果治疗不及时可能会出现生命危险。巨球蛋白血症的患者需要到正规医院的血液专科进行治疗检查,如果病情严重也可以通过输血或... [详细]
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据上所述,临床工作中多见于,是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大。治疗想对缓慢,积极对症处理治疗。就诊贴士注意休息避免劳累,加强营养增加抵抗力,补充维生素微量元素,在医师指导下选择最佳治疗方案,如消炎化疗,血量置换等... [详细]
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