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华氏巨球蛋白血症诊断与治疗专家共识
补充说明：华氏巨球蛋白血症诊断与治疗专家共识
a******W 2022-04-24 22:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
华氏巨球蛋白血症诊断与治疗专家共识，是由华氏巨球蛋白血症研究组发起，国内相关专家经过多次讨论，并参考国外共识，形成此专家共识。
华氏巨球蛋白血症是一种由浆细胞样淋巴细胞增生，并分泌大量单克隆巨球蛋白为特征的血液系统疾病，主要表现为贫血、出血倾向、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。华氏巨球蛋白血症的诊断主要依靠血清、骨髓涂片、淋巴结活检、免疫组化、基因检测等。华氏巨球蛋白血症的治疗主要包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。
一、华氏巨球蛋白血症的诊断
1、临床表现
华氏巨球蛋白血症患者的临床表现，主要取决于患者血液中的单克隆浆细胞的比例和定位。患者早期可无明显症状，随着病情的进展，可出现贫血、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。
2、血液检查
血清单克隆M蛋白血症的诊断，首先需要进行血清单克隆M蛋白的定性检测，如果检测结果为阳性，则可以进行血清蛋白电泳、免疫固定电泳、血清免疫球蛋白定量等检测，如果上述检查结果均为阳性，即可诊断为华氏巨球蛋白血症。如果患者为阴性，仅存在轻度贫血、淋巴结肿大等症状，则需要进行骨髓检查，如果骨髓检查结果显示骨髓中有浆细胞样淋巴细胞增生，并且≥50%，则可以诊断为华氏巨球蛋白血症。
二、华氏巨球蛋白血症的治疗
由于华氏巨球蛋白血症的临床表现差异较大，患者的治疗应根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。对于无症状的患者，通常不需要进行特殊的治疗，只需要定期复查即可。对于有症状的患者，可以通过药物治疗、手术治疗、放射治疗、造血干细胞移植等方式进行治疗。
1、药物治疗
患者可以在医生的指导下使用硼替佐米、伊沙佐米等药物进行治疗，也可以遵医嘱使用利妥昔单抗等药物进行治疗。
2、手术治疗
对于出现局部肿块、功能障碍的患者，可以通过手术切除病灶等方式进行治疗。
3、放射治疗
对于病情复发或出现远处转移的患者，可以通过放射治疗的方式，杀死肿瘤细胞，从而延长患者的生存期。
4、造血干细胞移植
对于病情较严重的患者，可以通过造血干细胞移植的方式，重建机体的正常造血以及免疫功能，从而达到治疗的效果。
5、其他
患者还可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
除此之外，建议患者注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时
2022-04-25 06:50
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
