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遗传性粪卟啉病是一种由基因突变引起的卟啉代谢紊乱疾病,以尿液中粪卟啉含量增高为特征。遗传性粪卟啉病是由于血红素生物合成过程中关键酶缺乏导致的卟啉代谢障碍。该疾病与ALA合酶基因突变有关,使得ALA合成受阻,进而影响了尿卟啉原Ⅰ合成酶活性,使尿卟啉原Ⅰ不能正常转化为粪卟啉原Ⅲ,最终导致粪卟啉在体内的积累。患者可能经历腹... [详细]
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您好,这种疾病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。这种疾病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。
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间歇性卟啉病的症状包括腹部不适、神经系统紊乱、精神障碍、皮疹以及光敏性皮肤反应。由于该疾病可能引起严重的急性发作,建议患者及时就医以获得专业治疗。1.腹部不适腹部不适可能由间歇性卟啉病导致的肝脏代谢异常引起。肝脏是合成血红素及其衍生物的主要场所之一,当出现卟啉代谢异常时,会导致肝脏功能受损,进而引发腹部不适的症状。2... [详细]
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急性肝卟啉病是由于尿卟啉原合成酶部分缺乏引起。卟啉病又称紫质病或血紫质病,由于血红素生物合成过程中,因为特殊酶类缺陷所导致卟啉或前体物质在患者体内不能够转化成血红蛋白而大量堆积,从而就会导致损伤患者细胞或组织的一种疾病。建议及时到医院进行诊断,可以达到良好的治疗效果。
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你好,戒酒避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。.放血如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。
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卟啉病是血红素生物合成过程中的一个障碍。由于酶的缺陷,血红素生物合成受阻。卟啉、前体和卟啉原主要不能合成,在体内积累,然后通过血液、尿液和粪便排泄。临床上主要表现为光敏性皮炎。有些病人可能有神经精神障碍,腹痛等,可能是先天性疾病或获得性疾病。
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肝卟啉病是一种常染色体显性遗传病,是由于缺乏相关酶导致肝脏卟啉代谢紊乱所致。是由肝脏卟啉代谢紊乱引起的,过度工作、精神刺激、饥饿、感染和禁欲是诱因,主要表现为下腹部绞痛和神经精神症状的间歇性发作。其他患者表现为轻度皮肤损伤,如严重腹痛伴便秘、恶心呕吐,类似急腹症,但没有固定部位的腹痛、腹部反弹痛和肌肉紧张。
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遗传性粪卟啉病患者需要遵循低叶绿素食物、高维生素C食物、高铁质食物、高蛋白质食物以及低咖啡因食物的饮食方案。但需注意,上述饮食措施并不能替代医学治疗,若病情加重或出现相关症状应及时就医。1.低叶绿素食物低叶绿素食物可以减少体内血红素合成,从而降低尿中ALA及PBG水平。适当的摄入低叶绿醇食物不会加重病情,也不会影响患... [详细]
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血卟啉病是一种罕见的常染色体隐性遗传病。血卟啉病是由于血红素合成途径当中,由于缺乏血红素的酶类,导致卟啉代谢障碍,从而引起的疾病。该疾病可能会导致患者出现腹痛、腹泻、呕吐等症状,严重时还可能会导致出现手足抽搐、意识丧失等症状。建议患者可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、维生素B12片等药物进行治疗,缓解症状。在日常生活... [详细]
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急性间歇性卟啉病是肝内卟啉代谢紊乱所引起。患者会出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、抑郁、幻觉等神经精神症状,也可能是服用磺胺类药物所引起的。患者需要对症治疗,避免诱导,如口服核黄素或β-胡萝卜素,避免阳光照射和精神刺激。建议急性期的患者应及时缓解,可采用10%或25%的葡萄糖进行静脉滴注。
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肝性血卟啉病最典型的症状是腹痛、便秘和恶心呕吐等。常见特点是突然和持续恶化,主要是绞痛、肠胃气胀和隐痛,针灸疼痛比较罕见。大多数患者伴有恶心和呕吐,严重程度各不相同,偶尔有蛔虫或咖啡样物质呕吐。此外周围运动神经障碍表现为肢体无力和轻瘫,精神症状可能包括抑郁、精神错乱和幻觉等。
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卟啉病早期最突出的症状是皮肤变化,卟啉沉着的皮肤对阳光过敏,晒后会出现水疱、溃疡、出血、结痂,反复发作,最终外观发生变化,看上去吓人。同时,还会出现神经系统症状,头痛、易怒,甚至狂躁、具有攻击性。由于对阳光过敏,多数患者喜欢夜间外出活动,再加上容貌的变化,往往给人一种恐怖感。在过去,卟啉症被称为吸血鬼病。
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卟啉病不能被治愈。因为卟啉病是由遗传因素引起的代谢障碍,涉及多个基因的表达异常,导致卟啉前体在体内的积累。虽然有一些对症治疗措施,如光敏性皮炎的光疗法,但这些方法仅能缓解特定症状,而无法改变疾病的遗传基础。对于急性间歇性卟啉病患者,经过及时有效的治疗,如遵医嘱使用美兰酸普鲁卡因注射液、维生素B6等药物,可以有效控制病... [详细]
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皮肤卟啉病不能被治愈。皮肤卟啉病是一种遗传性代谢障碍疾病,由于体内卟啉代谢紊乱导致的,涉及多个基因突变,这些突变会导致卟啉前体在肝脏中积累,进而干扰正常的生物合成过程。该疾病通常需要长期管理,虽然部分症状可通过药物治疗缓解,但并不能改变基因突变的根本原因,因此无法彻底治愈。除了上述提到的主要回答外,还需要考虑患者的年... [详细]
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您好。您咨询了肝性卟啉病怎么治疗。现以下意见供参考:有关肝性卟啉病,发现越早越有利于治疗,南京有不少医院在这方面的治疗效果不错,具体您可到当地医疗机构了解更多信息。具体肝性卟啉病怎么治疗,希望你能及早选择合适的一家医院就医,希望早日康复。
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