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丙酮酸激酶缺乏症
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667 个关于丙酮酸激酶缺乏症的问题 我要提问
  • 丙酮酸激酶缺乏症属于血管内溶血嘛?

    杨书文

    杨书文 主任医师

    擅长:精通高血压、冠心病、心律失常、心衰、呼衰、慢阻肺、肾病、肾衰、胃食管反流病、消化道出血及溃疡、糖尿病等内科常见病及疑难重症的诊治。

    北京医院

    丙酮酸激酶缺乏症不属于血管内溶血,一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。丙酮酸激酶缺乏会使红细胞的存活时间减少导致血管外溶血,可能会引起胰腺炎、脾脓肿等并发症。患者可以通过使用三磷酸腺苷、膜稳定剂等药物进行治疗,可以增加患者骨髓造血对溶血的代偿能力,贫血严重者可适当输血,或者服用叶酸等。另外可以在医生指导下根据患者脾... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症的治疗可能包括饮食疗法、维生素B群补充、肝脏移植、基因治疗和代谢支持治疗等。如果症状有变化,应咨询专业医生以调整治疗方案。1.饮食疗法限制摄入可能加重代谢异常的食物,如高糖食品、酒精饮料;推荐富含健康脂肪及蛋白质的食物。通过优化营养结构来减轻肝脏负担,改善患者新陈代谢状态。2.维生素B群补充根据医嘱定... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症饮食禁忌

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症患者应避免食用高碳水化合物食品、低蛋白食品、含精制糖食品、酒精饮料以及高脂肪食品。虽然这些食物不会加重病情,但不利于控制症状。1.高碳水化合物食品高碳水化合物食品如白米饭、面条等,通过消化系统转化为葡萄糖,增加血液中的血糖水平。过多摄入可能导致血糖波动,不利于病情控制。长期过量摄入可能加重胰岛细胞负担... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    孙明丽

    孙明丽 副主任医师

    擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

    聊城市第二人民医院

    在临床上,丙酮酸激酶缺乏症通常需要在医生的指导下服用三磷酸腺苷等药物来进行治疗,还可以根据医生的诊断来进行手术治疗。但是丙酮酸激酶缺乏症一般是没有特别好的治疗手段,患者只能进行对症治疗。同时,建议患者及时到医院肝胆外科进行就诊,还可以在必要的时候进行手术治疗。

  • 丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症导致的溶血可能与红细胞能量代谢障碍、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、半乳糖血症、遗传性球形红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血等疾病有关。这些疾病都可能导致红细胞功能异常或破坏加速,从而引发溶血。治疗需根据具体病因进行,建议患者及时就医以获得准确诊断和适当治疗。1.红细胞能量代谢障碍由于丙酮酸激酶催化底物... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症能治好吗?

    王莎莎

    王莎莎 主治医师

    擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

    天津市第一中心医院

    根据你所描述的,通常用来预防感冒和传染病,可以补充叶酸、奶酪、维生素等。脾切除术。细胞移植需要有条件的药物,也需要技术。药物治疗可逆转缺损细胞的能量代谢。一旦建立了这种现象的临床意义,水杨酸盐可以在严格的血液学监测中使用。

  • 丙酮酸激酶缺乏症饮食疗法

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症的患者需要遵循特殊的饮食疗法,以减少症状。高碳水化合物食品、低脂肪乳制品、瘦肉、绿叶蔬菜、全谷物等食物在摄入时需控制量,并咨询专业营养师或医生的指导。1.高碳水化合物食品高碳水化合物食品如白米饭、土豆等,通过提供葡萄糖作为能量来源来缓解症状。碳水化合物分解产生的葡萄糖可以替代异常代谢途径中的中间产物,... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症

    黄秋霞

    黄秋霞 医师

    擅长:全科

    南平市平安医院

    丙酮酸激酶缺乏症是一种遗传性疾病,是由于丙酮酸激酶基因突变,导致丙酮酸激酶缺乏,造成红细胞破坏增加,出现溶血性贫血的症状。丙酮酸激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,由于丙酮酸激酶的编码基因突变,导致丙酮酸激酶缺乏,造成红细胞破坏增加,出现溶血性贫血的症状。临床上主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。患者可以通过药物... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症食谱大全

    于小伟

    于小伟 医师

    擅长:全科

    镇江市安平医院

    丙酮酸激酶缺乏症患者的食谱,主要以富含蛋白质和维生素的食物为主。丙酮酸激酶缺乏症是一种遗传性疾病,是由于丙酮酸激酶基因突变,导致丙酮酸激酶缺乏,造成脂肪代谢障碍、糖代谢障碍、肾功能损害等一系列临床表现的疾病。1、富含蛋白质的食物富含蛋白质的食物主要有鸡蛋、牛奶、鱼肉、瘦肉等。丙酮酸激酶缺乏症患者身体免疫力比较低,适当... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症症状

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症的症状包括乳酸中毒、肌无力、疲劳、神经病变和生长迟缓等。由于该疾病可能引起严重的代谢紊乱,建议患者及时就医以接受专业评估和治疗。1.乳酸中毒丙酮酸激酶缺乏症患者由于丙酮酸代谢障碍导致乳酸积累,当体内乳酸浓度超过肝脏处理能力时,就会形成乳酸中毒。乳酸主要在肝脏中通过糖异生作用转化为葡萄糖或其他能量储存形... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症能繁育吗

    孙明丽

    孙明丽 副主任医师

    擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

    聊城市第二人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症能繁育。丙酮酸激酶缺乏症是染色体异常导致出现丙酮酸激酶缺乏的情况。如果丙酮酸激酶缺乏红细胞就无法进行正常的无氧糖酵解,会使红细胞无法正常的呼吸,能量产生不足,就容易产生溶血性贫血的症状。缺乏丙酮酸激酶的患者,会出现溶血性贫血的症状。主要表现为贫血、皮肤巩膜黄染,容易出现胆囊结石。

  • 丙酮酸激酶缺乏症治疗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    丙酮酸激酶缺乏症可以通过输血治疗或手术治疗等方式来治疗。在并发感染的情况下,通常也需要输血。随着年龄的增长,输血的需要和频率通常会减少。对于贫血明显且需要频繁输血的患者,可以考虑进行脾切除术。胆结石患者,可以同时进行胆囊手术。此外,对于长期贫血的患者,建议每天口服叶酸。

  • 红细胞丙酮酸激酶缺乏症能治好吗

    郑永江

    郑永江 副主任医师

    擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

    中山大学附属第三医院

    红细胞丙酮酸激酶缺乏症不能被彻底治愈。该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病,不存在针对病因的治疗方法,因此无法被治愈。但是可以通过低碘饮食和避免触发因素来减轻症状,延缓病情进展,提高生活质量。若症状加剧或出现新的并发症,应及时就医接受专业治疗。对于有明显临床表现的患者,可考虑使用维生素B6、叶酸等药物进行治疗。在诊断为... [详细]

  • 红细胞丙酮酸激酶缺乏症需要做骨穿吗

    郑永江

    郑永江 副主任医师

    擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

    中山大学附属第三医院

    红细胞丙酮酸激酶缺乏症患者不需要进行骨髓穿刺。红细胞丙酮酸激酶缺乏症是由于丙酮酸激酶基因突变导致的红细胞内丙酮酸激酶活性降低或缺失,进而影响糖代谢过程,使红细胞形态异常,容易破裂而引起溶血。该病主要影响红细胞的生化功能,与造血干细胞及骨髓造血功能无关,因此无需进行骨髓穿刺。如果患者存在贫血、白血病或其他血液疾病的可能... [详细]

  • 丙酮酸激酶缺乏症如何治疗

    尹婉宜

    尹婉宜 副主任医师

    擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

    河北医科大学第一医院

    丙酮酸激酶缺乏症可以通过药物进行治疗。对于严重贫血的情况,可能需要输血。若患者并发感染,同样可能需要输血。然而,轻度贫血通常不需要此类治疗。随着患者年龄增长,可能需要减少输血的频率和数量。如果患者长期存在明显贫血,且需要频繁输血,脾切除术可以作为一个考虑的治疗选项。对于长期贫血的患者,补充叶酸也是推荐的,以防止叶酸缺... [详细]

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