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先天性高铁血红蛋白血症治疗

发病时间:不清楚

先天性高铁血红蛋白血症治疗

补充说明:先天性高铁血红蛋白血症治疗

2021-08-10 14:20

高铁血红蛋白血症 手术 遗传病 维生素C 维生素B6

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精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

先天性高铁血红蛋白血症治疗主要是通过药物治疗、手术治疗等方式进行改善,可以达到缓解疾病的效果。

1、药物治疗

高铁血红蛋白血症属于常染色体不完全显性遗传病,如果患者的病情比较轻微,可以在医生的指导下使用维生素C、维生素B6等药物进行治疗,从而达到改善疾病的效果。

2、手术治疗

如果患者的病情比较严重,而且药物治疗的效果不是很好,还可以通过手术治疗等方式进行改善,比如异基因造血干细胞移植手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗等方式进行缓解,对治疗疾病有一定的帮助作用。

2021-08-26 17:29

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维生素C

维生素C(vitaminC)又名抗坏血酸,是一种重要的水溶性维生素,它与人体的多种代谢有关。人体不能合成及贮存,必需从外界摄取。它在新鲜绿叶蔬菜、橘子、柚及柠檬等中含量丰富。在正常剂量情况下,维生素C体内库存是1500mg。维生素C摄入不足、吸收障碍或需要量增多可以致病。婴儿常因乳母维生素C缺乏,使乳汁中维生素C含量不足而得病。

适用药品

维生素C片

1.用于防治坏血病,也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时,可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗(维生素C促进去铁胺对铁的络合,使铁排出加速)。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

亚甲蓝注射液

本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物(乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等)引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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