发病时间:不清楚
补充说明:血管性血友病因子抗原结果9
2021-08-24 16:59
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???????血细胞因子抗原是血友病诊断的重要指标之一。通常情况下,检测实验室主要采用免疫火箭电泳的方法。血友病因子抗原升高可能是由于血栓性疾病引起,如心绞痛、心肌梗死等,并且脉管性血友病患者存在血浆血管血友病因子抗原缺乏或其结构异常。除此之外,还会导致急性肾炎、肾病综合征等肾脏病变。
2021-09-04 19:09
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。