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血管性假性血友病因子偏低是什么

发病时间:不清楚

血管性假性血友病因子偏低是什么

补充说明:血管性假性血友病因子偏低是什么

2021-08-24 16:59

血友病 出血性疾病 血管性血友病 创伤 手术 出血 阿司匹林 消炎痛 右旋糖酐 脾切除手术

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精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

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血管性假性血友病因子偏低是一种常见的遗传性出血性疾病,源于血管性血友病因子基因突变,这导致血浆中的VWF数量减少或质量异常。
建议患者尽量避免创伤和手术,以减少出血风险。应避免使用可能影响血小板功能的药物,例如阿司匹林、消炎痛和低分子右旋糖酐。对于需要进行脾切除手术的健康个体,需意识到术后可能面临的致命性感染风险。

2021-09-14 14:39

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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