首页> 外科> 心胸外科> 埃布斯坦综合征> 埃布斯坦综合征症状

精选回答(1)

周艳 副主任医师 湖南省人民医院 三甲

擅长:擅长于老年内科疾病,尤其对急性冠脉综合征、高血压病危象、恶性心律失常、急性心力衰竭等心血管急危重症的抢救。

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埃布斯坦综合征会出现紫绀或者呼吸困难等症状 。埃布斯坦综合征也就是三尖瓣下移畸形,是少见的先天性心脏病,是指三尖瓣膈瓣、后瓣向下移位,附着在靠近心尖部右心室壁上,使右心房扩大。部分右心室右房化,使心室分为房化右心室和功能性右心室。若是确诊为埃布斯坦综合征,建议采取手术治疗。

2022-01-25 15:17

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三尖瓣下移畸形 (Ebstein病,埃勃斯坦畸形,三尖瓣下移畸形)

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多,压力增高,其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房,部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入肺循环的血量减少,故回入左心房的动脉血量也少,此时再与自右心房分流来的静脉血混合,经二尖瓣而入左心室及体循环。

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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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