首页> 内科> 内分泌科> 糖原贮积病2型> 糖原贮积病2型怎么就不遗传下一代

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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲

擅长:内分泌科常见病,糖尿病,甲亢,加减,高血压,胃炎,等

提问

通常糖原贮积病2型会遗传下一代。糖原贮积病是由于遗传性糖代谢紊乱导致糖原在组织中过度沉积而引起的疾病,糖原贮积病II型,也称为酸性麦芽糖酶缺乏症。该病属于常染色体隐性遗传,也可能是散发性,临床可分为婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型是由于缺乏酸性麦芽糖酶,导致糖原在溶酶体中沉积,溶酶体增殖破坏。

2022-01-08 09:08

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糖原贮积病 (糖原累积病,糖原性肝肾大)

糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。

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