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糖原贮积病Ⅱ型是糖原贮积病当中最严重的类型,主要以肌肉损害为主。患者通常在一岁以内开始起病,全身组织均有糖原沉积,心肌糖原浸润肥大的情况比较明显。青少年型主要表现是进行性肌营养不良,成年型主要表现骨骼肌的无力。如果出现生长发育落后、心脏肥大、肌肉松弛等情况,需要及时测定肌酸磷酸酶、醛缩酶,明确诊断。
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本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。
预后
婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢,常因反复呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型预后较... [详细] -
1.血生化检查
(1)血清CPK升高,肝功在正常范围(成年型)。
(2)空腹血糖及糖耐量曲线正常。
(3)肾上腺素及胰高血糖素试验正常。
2.血液涂片
见到空泡淋巴细胞。
3.肌电图
示强直电位活动,见肌纤颤电位,运动单位电位正常或时限缩短。运动神经传导速度正常... [详细] -
你好,糖原贮积病Ⅴ型不可以吃西瓜,其他水果都很好。
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糖原贮积病II型患者一般是能吃蜂蜜的,但是要控制好食用量。
糖原贮积病II型是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,可能与基因突变、缺失等原因有关,患者可能会出现肝大、低血糖、肌无力等症状。而蜂蜜中含有丰富的维生素、微量元素、矿物质等营养成分,患者适当吃蜂蜜可以补充身体所需要的营养。另外,患者还可以适当吃... [详细]
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你好,糖原贮积病Ⅴ型吃什么水果都可以的,但不可吃西瓜,西瓜属于凉性食物。
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你好,糖原贮积病Ⅴ型是可以吃鱼的,鱼体内含有丰富的蛋白质。
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你好,糖原贮积病Ⅴ型宜吃牛肉,牛肉含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。
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