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血友病与血小板减少性紫癜的区别
补充说明:血友病与血小板减少性紫癜的区别
a******W 2022-02-23 19:01
血友病 血小板减少性紫癜 凝血功能障碍性疾病 凝血功能障碍 皮肤
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血友病和血小板减少性紫癜是两种不同的疾病。
血友病属于一种遗传性凝血功能障碍性疾病,是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血的症状。血友病的患者一般在出生时,就会出现凝血功能障碍,表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等症状。血小板减少性紫癜属于一种免疫性综合性疾病,是由于体内血小板减少,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血的症状。血小板减少性紫癜的患者,如果病情比较轻,仅有皮肤瘀点、瘀斑等症状,而且出血量比较少,一般不需要特殊治疗,可以通过血浆置换的方法进行治疗。如果病情比较严重,出现了内脏出血、颅内出血等情况,需要及时就医,在医生的指导下使用醋酸片、片等药物进行治疗,必要时可进行输血治疗。
在日常生活中,患者要注意多休息,避免过度劳累,同时也要避免进行剧烈运动。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。
2022-02-23 20:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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