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血友病与血管性血友病的区别
补充说明：血友病与血管性血友病的区别
a******W 2022-02-23 19:00
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血友病与血管性血友病的区别在于遗传方式、凝血因子水平、出血倾向、诊断试验和治疗响应。
1.遗传方式
血友病主要通过X染色体连锁隐性遗传，表现为隔代或隔二代遗传；而血管性血友病则为常染色体显性或隐性遗传。
2.凝血因子水平
血友病患者的凝血因子活性降低至正常值的40%以下，且缺乏特定凝血因子；而血管性血友病患者通常仅有一种凝血因子活性下降。
3.出血倾向
血友病患者容易出现肌肉、关节等部位自发性出血，但皮肤黏膜出血不明显；血管性血友病患者则可能有轻微出血倾向，但一般不会出现严重出血症状。
4.诊断试验
检测血液中特定凝血因子活性是区分两者的关键手段；此外还可以进行基因分析以确定是否存在相关基因突变。
5.治疗响应
由于两种疾病对凝血因子替代疗法的响应有所不同，因此选择合适的治疗方法至关重要；定期监测并调整剂量可有效控制病情发展。
无论是血友病还是血管性血友病，都需要避免剧烈运动和受伤风险，以免加重出血症状。
2024-04-08 09:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
