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血管性假血友病因子

发病时间:不清楚

血管性假血友病因子

补充说明:血管性假血友病因子

a******W 2022-02-23 19:00

血友病 自身免疫性疾病 增高 皮肤瘙痒 疲劳 出血倾向 实验室检查 氨甲环酸 维生素K 出血

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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血管性假血友病因子是一种参与黏附分子表达调控的蛋白质,其浓度升高与多种炎症和自身免疫性疾病有关。
血管性假血友病因子通过调节白细胞与内皮细胞之间的黏附作用,在炎症反应和自身免疫过程中发挥关键作用。高浓度的血管性假血友病因子促进白细胞过度活化和迁移,导致组织损伤和炎症。该因子浓度增高可能伴随出现皮肤瘙痒、疲劳等症状。这些症状可能是由于血液凝固异常引起的出血倾向。
诊断此病症时,可进行血小板功能测试、D-Dimer检测等实验室检查以评估血液凝固状态;此外,基因分析可用于确认是否存在遗传变异。针对血管性假血友病的治疗通常包括使用抗纤溶药物如氨甲环酸或止血药如维生素K来减少出血风险。对于特定病例,医生可能会考虑血小板输注或凝血因子替代疗法。
患者应避免剧烈运动以减少潜在的出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测并调整生活方式因素对病情的影响。

2024-04-07 10:02

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

那特真那他霉素滴眼液

5%的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎,包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样,应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查,以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能,应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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