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血管性假血友病与血友病的区别
补充说明：血管性假血友病与血友病的区别
a******W 2022-04-30 22:49
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精选回答(1)
血管性假血友病与血友病的区别在于遗传方式、实验室检查结果、出血倾向、治疗策略以及预后情况。
1.遗传方式
血管性假血友病是常染色体显性遗传疾病，而血友病为X染色体连锁隐性遗传疾病。
通过遗传方式可以区分这两种疾病。前者表现为常染色体显性遗传，后者则为X染色体连锁隐性遗传。
2.实验室检查
血管性假血友病患者凝血功能检测正常或轻微异常，PT、APTT等常规凝血试验无延长现象；而血友病患者的凝血时间延长，PT、APTT等凝血指标明显升高。
实验室检查结果有助于鉴别两者。前者虽然存在凝血因子缺乏，但不会导致凝血时间延长。
3.出血倾向
血管性假血友病患者有自限性出血倾向，即出血后自行停止，且轻微外伤后易出现瘀斑、紫癜等症状；而血友病患者出血症状较重，可能需要长时间止血处理，并伴随关节肿胀、肌肉疼痛等情况。
观察出血倾向对诊断具有重要意义。前者出血量少，后者则出血量多。
4.治疗策略
血管性假血友病患者可遵医嘱使用抗纤维蛋白溶解药如氨基己酸进行治疗；血友病患者通常首选替代疗法，即输注缺失或不足的凝血因子产品。
选择合适的治疗方法至关重要。前者需控制纤维蛋白溶解，后者则需补充缺乏的凝血因子。
5.预后情况
血管性假血友病患者的病情相对稳定，经过及时有效的治疗，多数情况下预后较好；血友病患者的病情容易反复发作，随着年龄增长，病情会逐渐加重，最终可能导致残疾甚至死亡。
关注疾病的预后有助于采取适当的管理措施。前者病情可控，后者难以治愈。
对于血友病及血管性假血友病，基因检测是一种常用的方法来确定是否存在相关基因突变。建议有家族史的人群进行相关检测，以早期发现并预防潜在的风险。
2024-03-29 10:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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