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血友病和缺乏维生素k的区别
补充说明：血友病和缺乏维生素k的区别
a******W 2022-02-24 14:20
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血友病和缺乏维生素K的区别在于遗传性出血性血病、凝血因子活性降低、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏以及实验室检查结果差异。
1.遗传性出血性血病
血友病是由于基因突变导致的凝血功能障碍，通常为X染色体隐性遗传疾病；而维生素K缺乏症则是因为体内缺乏维生素K引起的凝血因子合成不足。
2.凝血因子活性降低
血友病患者的凝血因子活性显著降低或缺失，尤其是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ；而维生素K缺乏症患者虽然凝血因子活性也下降，但程度较轻。
3.出血倾向
血友病患者有明显的出血倾向，尤其是在创伤后、手术后或注射部位；维生素K缺乏症患者的出血倾向可能不那么明显，但在外伤或手术时也会出现轻微出血。
4.维生素K依赖性凝血因子缺乏
血友病是由凝血因子基因突变导致的先天性缺陷，与维生素K无关；维生素K缺乏症则是由体内缺乏维生素K引起的一组临床症状群，包括凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少。
5.实验室检查结果差异
检测血液中特定凝血因子水平可区分两者：血友病患者上述凝血因子水平极低或无法测出；维生素K缺乏症患者上述凝血因子水平降低，但未降至临界值以下。
无论是血友病还是维生素K缺乏症，都需要避免剧烈运动以减少出血风险，并定期监测凝血功能。
2024-02-12 07:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
