首页> 内科> 血液科> 血友病> 血管性假血友病因子低

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血管性假血友病因子降低可能与遗传性出血性疾病、自身免疫性疾病等疾病有关。
血管性假血友病因子(vWF)是一种多功能蛋白质,参与血小板活化和黏附。其水平低下可能导致凝血功能障碍,增加出血风险。由于vWF缺乏导致的凝血异常可能会引起皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
为确诊vWF缺乏症,医生可能会安排血小板计数、vWF活性测定、vWF抗原检测以及基因分析等实验室检查。该病症的治疗通常包括替代疗法如冻干人纤维蛋白原、血小板输注以及针对基础疾病的治疗,如类风湿关节炎患者可遵医嘱使用甲氨蝶呤片、来氟米特片等药物治疗。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测并评估出血情况。

2024-02-16 03:14

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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