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血友病凝血四项会怎么样

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血友病凝血四项会怎么样

补充说明:血友病凝血四项会怎么样

2022-02-25 14:31

血友病 凝血酶原时间 凝血酶时间 纤维蛋白原

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

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凝血四项包括凝血酶原时间、激活部分凝血酶原时间、凝血酶时间和纤维蛋白原。是操作前必须检查的项目。凝血酶原时间正常11-14秒,比正常对照组多3秒以上。是外源性凝血途径的一个指标。凝血酶原部分激活的时间正常为25-37秒,比正常对照组长10秒以上,是内源性凝血途径的一个指标。凝血酶时间是纤维蛋白原含量或质量是否正常的指标,正常范围为16-18秒,超过正常控制3秒为异常。

2022-04-19 08:19

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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