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造血干细胞治疗血友病
补充说明：造血干细胞治疗血友病
a******W 2022-02-25 14:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
造血干细胞治疗血友病可采取血小板输注、凝血因子替代疗法、基因治疗、骨髓移植、免疫调节治疗等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血小板输注
通过静脉注射含有正常数量或增加的血小板悬浮液来执行血小板输注。通常需要定期进行以维持正常的血小板计数。此措施旨在提高血液凝固能力，缓解出血症状。血小板缺乏是血友病患者常见的临床表现，通过补充外源性血小板可改善病情。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的浓缩制剂来进行治疗，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物或单独凝血因子等。该方法能够迅速恢复体内缺失凝血因子水平至接近正常范围，从而减少出血倾向。血友病患者由于遗传缺陷导致特定凝血因子合成不足或功能异常，引起凝血障碍。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中，使其稳定表达所需蛋白的过程称为基因治疗。一般分为体外扩增和体内转移两个步骤。针对遗传性疾病的治疗方法之一；选择性地作用于造血干细胞，在不影响其他细胞的前提下实现目标基因的长期表达。
4.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内，整个过程可能包括化疗预处理以及手术采集和回输干细胞。骨髓中含有未成熟的造血干细胞，这些细胞具有分化为各种血细胞的能力。血友病患者自身无法产生足够的凝血因子，通过骨髓移植引入健康个体的造血干细胞后，新产生的红细胞和白细胞可恢复正常功能。
5.免疫调节治疗
免疫调节治疗是指使用药物或其他手段调节机体的免疫应答，如生物制剂利妥昔单抗注射液能阻断B淋巴细胞表面CD20分子，抑制B细胞介导的免疫应答。血友病患者的免疫系统可能会对自身产生的凝血因子产生攻击，导致病情加重。通过抑制异常免疫反应，减轻病情。
在接受造血干细胞治疗期间，患者应注意休息，避免剧烈运动，以免因轻微损伤而诱发严重出血事件。同时，患者还应保持良好的口腔卫生习惯，避免牙龈炎的发生。
2024-02-01 21:09
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
西地碘含片
用于慢性咽喉炎、口腔溃疡、慢性牙龈炎、牙周炎。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
丁硼乳膏
有消炎止痛作用。用于牙龈炎、牙周炎、牙龈红肿、口腔炎等。
