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萎黄病能不能彻底治好

发病时间:不清楚

萎黄病能不能彻底治好

补充说明:萎黄病能不能彻底治好

a******W 2022-03-06 21:24

先天性铜代谢障碍 铜蓝蛋白 缺陷 性疾病 维生素E

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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

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萎黄病通常不能彻底治愈。
萎黄病是由基因突变引起的先天性铜代谢障碍疾病,由于体内铜蓝蛋白合成缺陷,导致铜离子在体内的分布和利用发生紊乱,进而引发一系列临床表现。这种疾病属于遗传代谢性疾病范畴,目前尚无特效治疗方法,因此很难达到完全治愈的效果。
如果患者症状较轻或及时治疗,可能预后相对较好;但若病情严重或未得到适当管理,则可能导致持续健康问题。
针对萎黄病的治疗需注意遵医嘱使用锌剂、维生素E等药物以改善症状,并定期监测铜蓝蛋白水平和肝功能。同时,保持均衡饮食,避免高铜食物,有助于减少铜在体内的积累。

2024-03-09 05:51

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先天性铜代谢障碍

一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。

  • 症状起因:1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病,1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍,使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中,引起肝硬化、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环,有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低,尿铜排泄增多。肝豆类核变性者铜吸收增加,达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常,从胆汁排出铜的过程发生障碍,于是引起大量铜在肝脏内沉着,肝铜浓度可达正常人的20~50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时,血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5~10倍,这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着,造成危害。 2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征,是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少,组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退,可能是上述病变的基础。

  • 可能疾病: 小儿肝豆状核变性 神经系统遗传病 肝豆状核变性 铜中毒引起的溶血性贫血

  • 常见检查:

  • 就诊科室:内分泌

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