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先天性肺囊性纤维化怎样确诊
补充说明：先天性肺囊性纤维化怎样确诊
2021-12-28 15:39
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张宁 副主任医师 河北省人民医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、睡眠障碍、呼吸系统肿瘤、矽肺、尘肺、结节病、发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征、肺癌、非小细胞肺癌、小细胞肺癌、支气管腺瘤、胸膜间皮瘤、多梦症
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先天性肺囊性纤维化可以通过临床症状、相关检查来确诊。
先天性肺囊性纤维化是一种家族遗传性疾病，多考虑与胚胎期肺部发育不良有关。患者在发病期间可能会出现咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸闷等症状，如果不及时治疗，随着病情的发展，甚至会出现肺源性心脏病、呼吸衰竭等并发症。患者可以到医院进行血常规检查、胸部X线检查、肺功能检查等，来确诊是否患有该疾病。
如果被确诊为先天性肺囊性纤维化，可以在医生的指导下，合理使用吡非尼酮、尼达尼布等药物进行治疗，能够起到扩张支气管的效果。如果病情比较严重，也可以及时到正规医院，通过肺叶切除术进行治疗，从而使病情得到改善。
在日常生活中患者要保持室内空气流通，多呼吸新鲜的空气，避免吸烟。而且要注意饮食健康，多吃富含维生素的水果和蔬菜，少吃辛辣刺激油腻的食物。同时要注意作息规律，避免熬夜，保证充足的睡眠。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-01-21 09:37
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
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用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
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益气养阴、活血化瘀、通脉强心。用于冠心病、心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭、心肌缺血、心律失常、心动过缓、动脉硬化、心跳过速、心脑供血不足、心慌、胸闷、胸痛、气短、早搏、房颤、呼吸困难、乏力、心脏偷停、风心
