发病时间:不清楚
补充说明:丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血
2021-08-30 17:01
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丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病,主要是对症治疗,一般是预防感冒和传染病,可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物,可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备,药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病,但很难找到匹配的骨髓,其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中,糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A,乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足,导致细胞功能障碍。
2021-09-17 14:36
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。