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丙酮酸激酶缺乏症为什么是血管外溶血
补充说明:丙酮酸激酶缺乏症为什么是血管外溶血
2021-06-27 17:14
丙酮酸激酶缺乏症 血管 溶血 丙酮酸激酶缺乏 腺苷
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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲
擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。
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丙酮酸激酶缺乏使红细胞的存活时间减少而导致血管外溶血。三磷酸腺苷是由红细胞中的一种酶丙酮酸激酶直接作用所产生,而红细胞膜主要生成高能三磷酸腺苷,进而影响红细胞膜的功能。红细胞存活时间缩短,导致血管外溶血。对于丙酮酸激酶缺乏,目前尚无有效治疗方法,包括输血、脾切除、药物等。
2021-12-02 14:28
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丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
多发人群:所有人群
典型症状: 脾大 尿胆原增加 红细胞增多 胆红素升高
临床检查: 脾大 尿胆原增加 红细胞增多 胆红素升高
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
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