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先天胆道闭锁是什么症状
补充说明：先天胆道闭锁是什么症状
a******W 2022-03-22 18:24
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先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、白陶土色大便、瘙痒症、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化，诊断需结合临床表现和实验室检查，应尽快就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于未成熟胆管末端被阻塞，导致胆红素无法正常进入肠道和随尿液排出。此时血液中胆红素水平升高，在皮肤和黏膜上形成黄色染色。主要出现在新生儿出生后的一周内，逐渐加深并扩散至全身。
2.白陶土色大便
由于胆道闭锁导致胆汁不能流入小肠，使得粪便中的胆绿素不能转化为胆红素，从而出现白陶土色大便的现象。大便颜色呈灰白色或白陶土色，质地坚硬，常伴有恶臭。
3.瘙痒症
胆汁酸在体内积累会刺激神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒通常由胆道闭锁引起的胆汁淤积所致，未结合胆红素经毛细胆管排入血液，刺激血脑屏障，使血脑屏障通透性增强，未结合胆红素进入大脑，与葡萄糖醛酸胆红素竞争而占据神经递质的受体，影响其功能，进而产生瘙痒。瘙痒通常始于婴儿的脚底，然后蔓延到其他身体部位，尤其是在夜间更为明显。
4.肝脾肿大
肝脏需要更多的工作来处理胆道闭锁引起的胆汁淤积，因此会出现肝脾肿大的情况。未结合胆红素通过旁路进入血液循环，刺激胆汁合成，进而引起肝细胞损伤和炎症反应，导致肝脾肿大。肝脾肿大可能伴随腹部不适或触痛，超声波检查可用于评估肝脏和脾脏大小。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会导致肝细胞受损，进而发生纤维化和肝硬化的改变。胆汁淤积会破坏肝细胞膜结构，使其通透性增加，胆盐等有害物质易于渗出，进一步加重肝细胞损害。肝硬化可能导致腹水、门脉高压等症状，可通过肝脏活检确认诊断。
针对先天胆道闭锁的症状，可以进行超声检查以评估肝脏和胆囊的情况，还可以进行肝功能测试和血液生化分析。治疗措施包括葛西手术或肝移植，对于新生儿来说，应密切监测病情变化，避免脂肪摄入过多，保持良好的饮食习惯，确保营养均衡。
2024-03-13 02:04
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
