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宝宝肝大脾大是怎么回事严重吗
补充说明：宝宝肝大脾大是怎么回事严重吗
a******W 2022-03-25 22:38
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
宝宝肝大脾大可能是巨球蛋白血症、胆道闭锁、肝硬化、新生儿溶血病、遗传性胆红素代谢障碍等疾病因素导致的，这些疾病都可能导致肝脾肿大，需要及时就医以确定具体原因并接受适当治疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，由于浆细胞过度增生导致血液中单克隆免疫球蛋白水平升高。这种疾病会导致肝脏和脾脏充血、肿胀。环磷酰胺是常用的化疗药物，可以抑制异常增生的浆细胞，减轻肝脏和脾脏的压力。
2.胆道闭锁
胆道闭锁时，胆汁无法正常排出体外，引起胆管扩张和胆汁淤积，进而出现肝大脾大的现象。这是由于胆汁分泌不畅引起的继发性改变。手术治疗通常采用葛西手术或肝移植术来建立一条新的胆汁排泄通道，恢复胆汁流动，缓解肝脾肿大。
3.肝硬化
肝硬化时，肝脏组织受到长期损伤和修复的影响，形成纤维化结节，导致肝脏体积增大并压迫周围器官。此时脾脏也会因为充血而肿大。患者可以在医生指导下使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等保肝药物进行治疗，能够起到保护肝细胞的作用。
4.新生儿溶血病
如果母亲与胎儿之间的血型不合，可能会导致母体产生抗体攻击胎儿的红细胞，引起溶血反应。这些抗体会通过胎盘进入胎儿体内，刺激其产生更多的胆红素，从而加重肝脏负担，导致肝脾肿大。光疗是常见的治疗方法之一，利用特定波长的光线将未结合的胆红素转化为易于排出体外的形式。
5.遗传性胆红素代谢障碍
遗传性胆红素代谢障碍是指由基因突变引起的一种先天性疾病，可能导致胆红素不能被有效地摄取、结合或排泄，造成胆红素在血液中的浓度增高，进而引起肝脾肿大。利福平可用于治疗遗传性胆红素代谢障碍，主要是因为利福平能增加胆红素的排泄量，降低胆红素在体内的浓度，从而达到治疗的目的。
针对肝脾肿大的情况，建议患儿定期监测肝功能、血常规以及腹部超声等相关检查，以评估病情变化。同时注意观察有无黄疸、消化道出血等症状发生，以便及时发现并处理可能存在的并发症。
2024-03-04 05:49
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
