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小儿皱梅腹综合征的症状
补充说明:小儿皱梅腹综合征的症状
2021-12-06 17:51
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小儿皱梅腹综合征的症状为腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾 。皱梅腹综合征是一种极少见的先天性发育异常,临床表现为部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。出生时即表现腹部膨隆,向一侧或两侧膨出。腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见。腹部皮肤干皱,形似干梅。反复呼吸道感染,肺发育不良。膀胱扩张,输尿管扩张,肾积水,反复尿路感染和肾功能损害。
2022-03-22 13:36
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皱梅腹综合征(prune-bellysyndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。