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镰状细胞贫血的遗传方式是怎样的
补充说明：镰状细胞贫血的遗传方式是怎样的
2021-08-18 17:24
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镰状细胞贫血是一种由常染色体显性遗传引起的遗传性疾病。
此病临床表现包括黄疸、贫血、肝脾肿大以及各种危象。治疗的主要策略是对症支持和处理相关并发症。镰状红细胞因其变形能力差，易于发生溶血。硬化的红细胞在微血管中也易造成阻塞，导致肢体疼痛或坏死。羟基脲的使用能在一定程度上改善病情。若出现再生障碍性危象，患者可能合并感染，伴随严重贫血和出血，此时，抗感染治疗、补液、输血和止血措施至关重要。
2021-12-17 16:10
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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