发病时间：不清楚
主动脉弓稍细没发育好的原因
补充说明：主动脉弓稍细没发育好的原因
a******W 2022-03-27 21:48
发育 先天性主动脉弓 先天性主动脉瓣狭窄 法洛四联症 艾森曼格综合征
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精选回答(1)
主动脉弓稍细没发育好可能是先天性主动脉弓发育不全、先天性主动脉瓣狭窄、大动脉转位、法洛四联症、艾森曼格综合征等疾病的表现，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.先天性主动脉弓发育不全
先天性主动脉弓发育不全导致主动脉弓无法正常支撑和引导血液流动，从而引起主动脉弓稍细的情况。患者可遵医嘱使用体位引流、胸部物理治疗等方法改善病情。此外还可通过手术的方式进行治疗，如经皮球囊主动脉瓣成形术、主动脉瓣置换术等。
2.先天性主动脉瓣狭窄
先天性主动脉瓣狭窄是由于心脏主动脉瓣结构异常引起的血流受阻，当左心室收缩时，部分血液被瓣膜限制不能完全进入主动脉，导致主动脉内压力下降，进而影响到主动脉弓的血液供应。对于先天性主动脉瓣狭窄的患者，可通过经皮介入主动脉瓣植入术的方法来增加瓣口面积，以恢复正常血流动力学状态。
3.大动脉转位
大动脉转位是指左右心室连接错误，导致来自右心室的含氧低的血液流入主动脉，而来自左心室的含氧高的血液流入肺动脉。这种血液分流会导致主动脉弓供血不足，出现主动脉弓稍细的现象。患者需要及时就医，在医生指导下采用体外循环下心内矫治术等方式纠正大动脉转位，恢复正常的血液循环路径。
4.法洛四联症
法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中肺动脉狭窄会影响血液从右向左分流，使来自右心室的含氧低的血液流入主动脉，进一步减少主动脉弓的血液供应。患者可以听从医生建议通过姑息性手术如体静脉-肺动脉分流术缓解不适症状，待患儿年龄较大再行根治性手术。
5.艾森曼格综合征
艾森曼格综合征是一种复杂的先天性心脏病，其病理生理改变包括肺动脉高压、右心室功能衰竭以及心腔之间的异常交通。这些因素共同作用导致了肺动脉高压，使得来自右心室的含氧低的血液流入肺动脉，进一步减少了主动脉弓的血液供应。针对艾森曼格综合征的治疗主要是控制肺动脉高压，延缓病情进展，提高生活质量。患者可在专业医师指导下服用抗凝药物如华法林钠片预防血栓形成，同时需定期监测凝血指标。
建议定期进行心血管系统评估，包括超声心动图、血压监测等，以便早期发现并处理相关问题。必要时，可能需要进行冠状动脉造影以确定是否存在冠状动脉畸形。
2024-02-12 17:18
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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1.用于急性和慢性心功能不全。对于高血压、瓣膜病（重度单纯二类瓣狭窄或主动脉瓣狭窄者除外）、先天性心脏病所引起的心功能不全疗效良好，尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心肌外机械因素所致心功能不全疗效差；对继发于严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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1．本品可作为青霉素过敏患者治疗下列感染的替代用药：溶血性链球菌、肺炎链球菌等所致的急性扁桃体炎、急性咽炎、鼻窦炎；溶血性链球菌所致猩红热、蜂窝织炎；白喉及白喉带菌者；气性坏疽、炭疽、破伤风；放线菌病；梅毒；李斯特菌病等。2．军团菌病。3．肺炎支原体肺炎。4．肺炎衣原体肺炎。5．衣原体属、支原体属所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原体结膜炎。7．厌氧菌所致的口腔感染。8．空肠弯曲菌肠炎。9．百日咳。10．风湿热复发、感染性心内膜炎（风湿性心脏病、先天性心脏病、心脏瓣膜置换术后）及口腔、上呼吸道医疗操作时的预防
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益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
